Quinckeho edém - klasifikace, příčiny, příznaky

Kliniky

Pravděpodobně jste slyšeli o Quinckeho otoku a v pokynech k lékům, které jste potkali angioedém. Toto jsou dvě jména pro jednu reakci na alergický stimul..

Quinckeho edém (angioedém, obří kopřivka) je akutní alergická reakce, která se vyznačuje okamžitým a masivním otokem kůže, podkožního tuku a sliznicového epitelu. Ve většině epizod se edém šíří do oblastí s volným podkožním tukem, takže když mluví o Quinckeho edému, představují osobu s oteklým krkem, víčky a spodní tváří. Méně časté je otoky nohou, rukou, vnitřních orgánů, střev nebo genitourinárního systému.

Musím říci, že angioedém je docela běžná alergická reakce - trpěl ji každý desátý obyvatel planety. Podle statistik je nejčastěji Quinckeho edém diagnostikován u žen mladého a středního věku.

Quinckeho edém. Klasifikace

Přestože se Quinckeho edém jeví jako alergická reakce, stále má svůj vlastní druh. Není jich mnoho. Angioterapie se může vyskytnout v akutní formě (méně než jeden a půl měsíce) a chronicky (projev podobné reakce s alergenem je pozorován od 1,5 do 3 měsíců a déle). Quinckeho edém lze také izolovat (jedná se o jediný projev alergie) nebo v kombinaci s kopřivkou, bronchiálním astmatem, svědivou kůží a vyrážkou..

Quinckeho edém může být způsoben mechanismem vývoje reakce:

  • dědičný (s pomocí laboratorních testů se stanoví relativní nebo absolutní nedostatek inhibitoru C1 v krvi. Ale s angioterapií může jeho přítomnost klesnout na referenční hodnoty);
  • získané;
  • vyvíjí se s použitím některých léků, na pozadí alergie, v důsledku určitých nemocí, včetně infekčních;
  • idiopatický (identifikace edému alergenu není možný).

Příčiny Quinckeho edému

Obrázek 1 - Příčiny Quinckeho edému mohou být kousnutí

Protože angioedém je primárně o alergiích, alergen může vyvolat nástup otoku. S alergickou etiologií může být Quinckeho edém doprovázen dalšími tělesnými reakcemi na přítomnost alergenu. Může to být bronchospasmus nebo kopřivka, často je také pozorována rinokonjunktivitida.

Příčiny Quinckeho edému jsou nejčastěji:

  • potravinové výrobky;
  • rostlinný pyl;
  • léky;
  • kosmetika a parfémy;
  • domácí chemikálie;
  • kousnutí hmyzem;
  • kontakt se zvířecím alergenem;
  • parazitární infekce;
  • virová infekce;
  • pseudoalergický edém vyvolaný chladem, teplem, slunečním zářením, stresem, zářením.

Příznaky Quinckeho edému

Obrázek 2 - Angioneurotický edém na rtech

Edém se vyvíjí velmi rychle. Od vstupu alergenu do lidského těla až po manifestní reakci zpravidla uplynou dvě až pět minut. Někdy (často s dědičnou predispozicí) se angioedém vyvíjí v průběhu několika hodin.

Pokud se objeví Quinckeho edém, diagnóza není obtížná. Angioedém je nejčastěji lokalizován na rtech, očních víčkách, jazyku, tvářích, hrtanu.

Pro Quinckeho edém jsou charakteristické následující vnější projevy:

  • část těla, na které je edém lokalizován, je zvětšena, její obrysy jsou vyhlazeny a kůže neprošla změnami;
  • otok je hustý;
  • pálení, svědění a bolest v místě otoku;
  • pocit napětí v tkáních zachycených edémem;
  • kůže v místě otoku je bledá;
  • úzkost, úzkost.

Pokud se na vnitřních orgánech objeví angioedém, může být jeho přítomnost indikována „akutním břichem“, zvracením, zvýšenou peristaltikou, nevolností, těžkým průjmem. S otokem, který postihuje meningy, se objevují neurologické poruchy: epileptické záchvaty.

Pokud mluvíme o komplikacích, pak otok hrtanu, mandle, měkkého patra a jazyka často vede ke vzniku zadušení. To se děje v každé třetí epizodě Quinckeho edému. Pokud otok prošel do hrtanu, pak je pozorována dušnost (může to být pískot a hlučný), kašel, chrapot. Při otoku hrtanu je pro oběť velmi obtížné dýchat, mnohem méně dýchání může zastavit. Jak víte, může to vést k smrti, a proto je nutný lékařský zásah.

Otok gastrointestinální sliznice vede ke vzniku dyspeptické poruchy, lze také pozorovat příznaky peritonitidy.

Otok mukózních membrán urogenitálního systému může vést k potížím s močením až k akutní retenci moči.

Quinckeho edém. Diagnostika

Klinický obraz, ke kterému dochází během angioedému, vám umožní snadno stanovit správnou diagnózu. Takový vývoj událostí je možný s lokalizací otoků v otevřených oblastech těla. Pokud mluvíme o otoku vnitřních orgánů, pak je diagnóza delší a ztěžuje to. Nejtěžším případem v diagnostice Quinckeho edému je však dědičný angioedém, protože je mimořádně obtížné určit konkrétní příčinný faktor, který způsobil jeho vývoj..

Během diagnostických opatření je prvním krokem stanovení hlavní příčiny takové reakce organismu. Quinckeho edém nenastává jen tak, může to ohrozit život, čím zodpovědnější je třeba přistoupit k diagnóze a pacient mluvit o jeho stavu. Lékař musí nutně provést důkladný sběr anamnestických informací. Proto alergista provádí průzkum nejen o blahu pacienta, jeho nemocech a epizodách alergických reakcí v minulosti, ale také o výskytu takových případů u příbuzných pacienta. Je důležité identifikovat reakci těla na drogy, jídlo, zvířata, alergeny domácnosti, fyzikální faktory atd. Během diagnostiky může být předepsán odběr krve pro analýzu a / nebo kožní testy na alergie..

Pokud jde o diagnózu dědičného angioedému (NAO), počáteční sběr informací od pacienta a jeho důkladné vyšetření nám umožňují nastínit rozdíl mezi dědičným nebo získaným angioedémem. Kromě toho by měly být prováděny laboratorní testy. Pokud je Quinckeho edém dědičný, pak v drtivé většině případů alergická reakce pomalu stoupá (jedná se o velmi málo hodin, dokud se edém nevyskytne) a bude přetrvávat po dlouhou dobu. Antihistaminika navíc nebudou fungovat, což je pochopitelné, protože otok není způsoben alergenem. Quinckeho dědičný edém často postihuje dýchací cesty a zažívací trakt. S NAO neexistují žádné souběžné alergické reakce. To znamená, žádné úly, žádný bronchospasmus, žádná senná rýma atd. Přítomnost takových dalších reakcí je charakteristická pro otoky alergické geneze.

Pokud je hlučné, sípavé dýchání, může být vyžadováno vizuální vyšetření hrtanu (laryngoskopie). Pokud je v oblasti gastrointestinální sliznice pozorován otok, je nutná konzultace s chirurgem a endoskopické vyšetření.

Ošetření Quinckeho edému

Obrázek 3 - Během léčby je nutné opustit produkty obsahující velké množství histaminu

Pokud má osoba Quinckeho edém, bude obvykle hospitalizována. Existují případy, kdy byl angioedém poražen pomocí antihistaminik volně prodejných léků nebo útok sám odešel. Pokud Quinckeho edém ohrožuje život pacienta (například otok hrtanu a dojde k záchvatu asfyxie), měli by resuscitaci provést odborníci.

Pokud vezmeme v úvahu terapeutickou léčbu angioedému, lze ji rozdělit do dvou fází:

  • úlevu od útoku;
  • léčba příčin otoků - alergie.

Při zastavení útoku se podávají antihistaminika. Nejčastěji se používají injekce, protože hypotetický otok vnitřních orgánů jednoduše neumožňuje pronikání nezbytných látek trávicím traktem. Léky se také používají ke zúžení periferních cév, pokud má pacient nízký krevní tlak nebo otok prošel na sliznice dýchacích cest, pak se používá adrenalin. V naléhavých případech se provádí resuscitace, intubace nebo tracheostomie..

Léčba kořenové příčiny zahrnuje identifikaci rizikových faktorů, symptomatickou terapii a prevenci exacerbací. Po lokalizaci záchvatu a zahájení léčby je indikována speciální strava, která vylučuje použití nejvíce alergenních potravin. Z rozsahu takové stravy jsou výrobky obsahující velké množství histaminu nebo provokující jeho produkci. Jedná se o kakao a výrobky obsahující kakao, jahody, banány, arašídy, fermentované sýry, zelí, špenát, rajčata, citrusové plody, vejce, mléko, ryby atd. Doba trvání takového léčebného režimu a výživy závisí na povaze průběhu nemoci, na samotném útoku a vypočítá ji ošetřující lékař. Symptomatická terapie antialergiky je předepisována lékařem v chronickém průběhu onemocnění, kdy se Quinckeho edém objevuje vícekrát, a existuje riziko recidivy..

Pokud jde o NAO, její léčba nemá nic společného s terapií běžného Quinckeho edému. Pokud NAO neznáte a nezačnete s ním správně zacházet, nakonec to skončí smrtí pacienta. Během exacerbace NAO se provádí substituční terapie deficitu inhibitoru C1.

Quinckeova edémová prevence

První věcí, kterou je třeba udělat, aby se zabránilo recidivě Quinckeho edému, je identifikovat příčinu výskytu angioedému a pokud možno zabránit kontaktu s alergenem. Pokud se otok objeví v důsledku nějakého fyzického účinku, stresu nebo má pseudoalergickou povahu, musí být vliv těchto faktorů omezen. Bez tohoto stavu bude léčba zbytečná. Kromě toho se doporučuje pečlivě se starat o své zdraví a léčit ložiska chronické infekce (pokud existují), protože oslabují imunitní systém a umožňují alergenům lépe pronikat do těla. Pro udržovací terapii je nutné pravidelně v průběhu celého roku pít cykly antihistaminik předepsané lékařem. Pokud edém nesouvisí s alergickou genezí, předchází terapii vyšetření, dodání testů a vzorků. A prevence spočívá v nespecifické hypoalergenní stravě, která omezuje příjem určitých potravin pacientem, zejména těch, u nichž byla prokázána alergie na ně..

První pomoc pro Quinckeho edém

Obrázek 4 - Pro otok je nutné okamžitě zavolat sanitku

Quinckeho edém je zákeřný stav, který vyžaduje rychlou a kompetentní pomoc oběti, protože nejčastěji s epizodou Quinckeho edému začnou bobtnat sliznice dýchacích cest, což je plné jejich překrývání, asfyxie a smrti. Proto je lepší vědět, jak poskytnout první pomoc, aby nedošlo k záměně.

Pořadí akcí by tedy mělo být následující:

  • zavolejte posádku sanitky;
  • pokud je detekován alergen, okamžitě přestaňte s ním oběť kontaktovat;
  • je-li otok reakcí na kousnutí hmyzem nebo injekci s léčivem, mělo by se na toto místo aplikovat tlakový kryt. Pokud je obvaz nemožný nebo obtížný, pak se studeným obkladem nebo ledem zúžte cévy v místě vpichu (kousnutí), takže zpomalíte pohyb alergenu v systémové cirkulaci;
  • dát oběti příležitost volně dýchat (uvolněte límec košile, rozepněte knoflíky, pásek na kalhotách);
  • zajistit čerstvý vzduch;
  • ujistit oběť, zůstat s ním až do příchodu týmu specialistů.

Pamatujte, že panika je hlavním nepřítelem. Pomáhejte klidně a sebejistě. Pečlivě sledujte své zdraví a zdraví svých blízkých. Pokud máte vy nebo někdo z vaší rodiny alergické reakce, včetně epizod Quinckeho edému, je vhodné mít lékařský náramek s informacemi o nemoci.

Quinckeho edém

Quinckeho edém se obvykle používá ke stanovení alergického stavu, vyjádřeného v jeho poněkud akutních projevech. Je charakterizován výskytem silného otoku kůže a také sliznic. Zřídka se tento stav projevuje v kloubech, vnitřních orgánech a meningech. U pacientů s alergiemi se obvykle vyskytuje Quinckeho edém, jehož příznaky se mohou vyskytnout téměř u každé osoby.

Hlavní rysy nemoci

Vzhledem k tomu, že alergie, jak jsme již uvedli, je určujícím faktorem predispozice k Quinckeho edému, nebylo by na místě zvážit mechanismus jejího působení, který umožní získat obecný obraz o nemoci. Alergie je zejména přecitlivělá reakce na určité části těla (alergeny). Tyto zahrnují:

  • Rostlinný pyl;
  • Prach;
  • Určitá jídla (pomeranče, jahody, mléko, čokoláda, mořské plody);
  • Léky
  • Chmýří, peří a chlupy pro domácí mazlíčky.

Alergické reakce samy o sobě existují ve dvou variantách: okamžité reakce a zpožděné reakce. Pokud jde o Quinckeho edém, jedná jako okamžitá forma takové reakce a je extrémně nebezpečný. Když tedy alergen vstoupí do svého prostředí, tělo začne produkovat značné množství histaminu. Histamin v něm je zpravidla neaktivní a k jeho uvolňování dochází výhradně v patologických podmínkách. Právě uvolňování histaminu vyvolává otoky se současným zahušťováním krve.

Při zvažování nepřímých faktorů, které přispívají k predispozici ke stavu, jako je Quinckeho edém, lze rozlišit následující typy:

  • Nemoci spojené s prací endokrinního systému;
  • Nemoci související s vnitřními orgány;
  • Parazitární a virové formy infekcí (giardiáza, hepatitida a helmintická invaze).

Druhy Quinckeho edému

Quinckeho edém je v závislosti na povaze výskytu dvou typů: alergický a pseudoalergický.

  • Alergický Quinckeho edém. Tento typ otoků se projevuje ve formě specifické reakce těla, ke které dochází při interakci s alergenem. Alergický edém se nejčastěji projevuje v případě potravinových alergií..
  • Nealergický Quinckeho edém. V tomto případě je tvorba otoků relevantní u lidí, kteří mají vrozenou patologii, která se vytvořila v komplementovém systému (proteinový komplex, který má čerstvé krevní sérum), přenášeného na děti od rodičů. Doplňkový systém je díky svým vlastnostem odpovědný za zajištění imunitní obrany těla. Když alergen vstoupí do těla, aktivují se proteiny, po kterých se provádí humorální regulace, aby se eliminoval dráždivý ochranný mechanismus.

Porušení komplementového systému určuje spontánnost při aktivaci proteinů, která se stává reakcí těla na určité podněty (chemické, tepelné nebo fyzikální povahy). V důsledku toho - vývoj masivní alergické reakce.

V případě exacerbace Quinckeho edému a jeho příznaků nealergického typu se vytvářejí edematózní změny v kůži, stejně jako sliznice dýchacích cest, střev a žaludku. Spontánnost exacerbace pseudoalergického edému může být vyvolána faktory, jako je změna teploty, trauma nebo emoční zážitek. Mezitím, třetina případů, které vedly k Quinckeho edému, je důvod této reakce nevysvětlitelný. V jiných případech lze příčinu jejího výskytu vysvětlit alergiemi na léky nebo potraviny, onemocněním krevního oběhu a kousnutím hmyzem, jakož i autoimunitními chorobami.

Quinckeho edém: příznaky

Jak už název napovídá, Quinckeho edém je charakterizován výskytem akutního edému kůže (sliznic nebo podkožní tkáně). Nejčastějším projevem tohoto je otok obličeje tkáně kůže, stejně jako chodidel a zadních povrchů rukou. Pokud jde o bolest, obvykle chybí.

V oblasti otoků je kůže bledá, zatímco on sám může změnit svou vlastní lokalizaci na konkrétní část těla. Edém se vyznačuje hustotou formace, která při stlačení prstem netvoří charakteristickou fossu. Ve většině případů je Quinckeho edém kombinován s onemocněním, jako je kopřivka. V této situaci se na těle objevují svědivé karmínové skvrny s jasně definovanými tvary, zatímco se mohou navzájem spojovat a vytvářet nepřetržité místo. Pokud jde o kopřivku, je třeba poznamenat, že ačkoli je nemoc sama o sobě nepříjemná, nepředstavuje nebezpečí pro život sama o sobě. Ve skutečnosti působí jako edém charakteristický pro vrchní vrstvy kůže.

Taková forma nemoci, jako je otok hltanu, hrtanu nebo průdušnice, je extrémně nebezpečná a vyskytuje se ve 25% případů morbidity. Následující příznaky jsou charakteristické pro otok hrtanu:

  • Obtížné dýchání;
  • Úzkost;
  • Vzhled „štěkajícího“ kašle;
  • Zachechtávání hlasu;
  • Charakteristická namodralost, která se objevuje na kůži obličeje, následná bledost;
  • Ztráta vědomí (v některých situacích).

Během vyšetření krční sliznice s těmito odrůdami Quinckeho edému se příznaky vyznačují otokem, který se tvoří v patrach a palatinových obloukech, a je také pozorováno zúžení v lumenu hltanu. S dalším rozšířením otoků (do průdušnice a hrtanu) je další podmínkou zadušení, to znamená záchvaty astmatu, které při absenci lékařské péče mohou vést k úmrtí.

Pokud jde o otoky vnitřních orgánů, projevuje se v následujících podmínkách:

  • Těžká bolest v břiše;
  • Zvracení
  • Průjem;
  • Brnění patra a jazyka (s lokalizací otoku ve střevě nebo žaludku).

V těchto případech lze vyloučit změny na kůži i viditelné sliznice, což může značně komplikovat včasnou diagnózu onemocnění..

Je také nemožné vyloučit z úvahy druh Quinckeho edému, jako je edém v oblasti meningů, i když je to docela vzácné. Mezi jeho hlavní příznaky patří:

  • Letargie, Letargie;
  • Charakteristika ztuhlosti svalů krku (v tomto případě, když je hlava nakloněna, nemůže se pacient dotknout hrudníku bradou);
  • Nevolnost;
  • Křeče (v některých případech).

Edémy různé lokalizace mají pro ně následující společné příznaky:

  • Inhibice nebo agitovanost;
  • Bolest kloubů;
  • Horečka.

Na základě doprovodných faktorů a obecných podmínek má edém Quincke následující klasifikaci:

  • Akutní edém (trvání onemocnění je až 6 týdnů);
  • Chronický edém (onemocnění trvá déle než 6 týdnů);
  • Získaný edém;
  • Edém způsobený dědičnými příčinami;
  • Otok s kopřivkou;
  • Edém izolovaný od jakéhokoli typu stavu.

Diagnóza Quinckeho edému

Mimořádně důležitou součástí při diagnostice onemocnění je stanovení faktorů, které jej vyvolávají. Může to být například úvaha o možné souvislosti tohoto stavu s používáním určitých potravin, léků atd. Podobný vztah lze také potvrdit odebráním vhodných alergických vzorků nebo v případě, že je v krvi detekován určitý typ imunoglobulinu.

Souběžně s testy na alergii se provádí také obecná analýza moči, krve a biochemických složek krve. Kromě toho se odebere vzorek, který analyzuje různé prvky v komplementovém systému, analýzu výkalů na hlíst a protozoů. Zvažuje se možné vyloučení autoimunitního onemocnění, jakož i nemocí krve a střev..

Quinckeho edém: odstranění příznaků a léčba

Terapie v tomto případě je zaměřena na potlačení relevantních alergických reakcí. Mezi závažné případy, kdy úleva od kopřivky není možná, patří injekce dexamethasonu, prednison a hydrokortison. Kromě toho lékař předepisuje:

  • Antihistaminika;
  • Enzymatické přípravky zaměřené na potlačení citlivosti na působení alergenu;
  • Dietní jídlo s hypoalergenním účinkem, kromě citrusových plodů, čokolády, kávy, alkoholu a kořenitých potravin ze stravy.

Kromě toho je také poskytována terapie, která zahrnuje rehabilitaci každého z míst s chronickou infekcí. V případě přítomnosti alergenu v těle přispívají bakterie k uvolňování histaminu..

V případě léčby otoku s jeho dědičnou genezí určí lékař pro doplnění terapie pacienta. S jeho pomocí se následně odstraní nedostatek inhibitorů C1 v těle..

Léčba idiopatické formy, ve které alergen nebyl stanoven, jsou předepisovány antihistaminika s prodlouženým účinkem. Je pravda, že umožňují eliminovat pouze vnější projevy, aniž by ovlivnily příčinu samotného onemocnění, které určuje méněcennost tohoto typu léčby..

Chcete-li diagnostikovat Quinckeho edém a určit následnou léčbu, měli byste se poradit s terapeutem nebo alergologem. Pokud je to nutné, může kterýkoli z těchto odborníků dodat pacienta také dermatologovi.

MedGlav.com

Lékařský adresář nemocí

Etiologie, patogeneze a léčba kopřivky a Quinckeho edému..

Urtikárie a otoky Quincka.


Urticaria (urticaria) - nemoc charakterizovaná rychlou více či méně častou vyrážkou na kůži svědivých puchýřů. Blistr je edém omezené oblasti hlavně papilární vrstvy kůže. Jedním typem kopřivky je Quinckeho edém (obří kopřivka, angioedém), ve kterém se edém rozšiřuje do dermis nebo podkožní vrstvy. Tuto formu kopřivky poprvé popsal N. Quincke v roce 1882.

Urticaria je časté onemocnění - přibližně každá třetí osoba trpěla alespoň jednou za celoživotní kopřivku. Ve struktuře alergických onemocnění má urtikárie druhé místo po astmatu a v některých zemích (Japonsko) dokonce první.
Urtikárie a Quinckeho edém se mohou objevit v každém věku. Nejčastěji se onemocnění vyskytuje ve věku 21 až 60 let. Ženy jsou častěji nemocné, což je spojeno s rysy jejich neuroendokrinního systému. Zaťažená alergická dědičnost je podle různých autorů zaznamenána u 25–56% případů.


Klasifikace žihlavky.

Etiopatogenetická klasifikace kopřivky

I. Alergický

  • Jídlo
  • Léčivé a chemické látky
  • Domácnost
  • Epidermální
  • Pyl
  • Syrovátka
  • Hmyz
  • Infekční

II. Fyzický

  • Mechanické
  • Studený
  • Tepelný
  • Paprsek
    a) světlo
    b) pro rentgenové záření
  • Cholinergní

III. Endogenní

  • Enzymopatický:
    a) nedostatek nebo nedostatek aktivity inhibitoru C1;
    b) nedostatek trávicích enzymů
  • Nishormonální
  • Idiopatické

IV. Pseudoalergický.


Příklady možných diagnóz:
1) akutní (pseudo) alergická urtikárie;
2) chronická recidivující alergická kopřivka (bakteriální);
3) chronická recidivující endogenní kopřivka (dishormonální).

Každá z forem urtikárie uvedená v klasifikaci má svůj vlastní vývojový mechanismus. Jejich společnou patogenetickou vazbou je však zvýšení propustnosti mikrovaskulatury a rozvoj akutního edému v okolí. Patologicky je v oblasti blistru zaznamenáno uvolnění kolagenových vláken, intercelulární edém epidermis, výskyt perivaskulárních mononukleárních infiltrátů s různou rychlostí vývoje a závažnosti.

Alergická kopřivka.

Alergické mechanismy poškození tkáně se podílejí na vývoji této formy kopřivky. Mezi nejčastější alergeny patří drogy, potraviny, hmyzí alergeny.
Vedoucím mechanismem rozvoje kopřivky je mechanismus poškození reaginů, v malém počtu případů je imunokomplexní. Posledně jmenované látky mohou být zahrnuty do zavedení řady léčiv (např. Penicilin), antitoxických sér, gama globulinů.


Fyzikální kopřivka.

Fyzikální kopřivka je způsobena různými fyzikálními faktory.
Heterogenní v patogenezi. Na jeho vývoji se mohou podílet alergické, pseudoalergické a další mechanismy..

Mechanická kopřivka vyvíjí se v důsledku mechanického podráždění kůže.
Rozlišují se následující typy:
a) dermografismus - vzhled lineárního blistru po držení pevného předmětu na kůži. Mechanismus vývoje je pravděpodobně alergický, protože tato reakce může být pasivně přenesena na kůži zdravého příjemce pomocí séra nebo IgE a u některých pacientů je po intenzivním česání zjištěno zvýšení hladiny histaminu v krvi;
b) kopřivka z tlaku na kůži spon, pásek, pásů atd. Zde hraje roli mechanický faktor. Často doprovázený dermografismem nebo chronickou kopřivkou;
c) vibrační angioneurotický edém, který je variantou dědičného Quinckeho edému.

Chladná kopřivka Je to také heterogenní skupina z hlediska vývojových mechanismů a klinických projevů..
Přidělit:
a) Dědičné rodinné formy, okamžité a opožděné, z nichž každá je zděděna jako autozomálně dominantní rys. Okamžitá forma nemůže být přenášena pomocí séra. Zpožděná forma se vyvíjí 9-18 hodin po působení chladu. Také nemůže pasivně projít. Kontakt s chladem nezpůsobuje uvolňování histaminu a histologicky mastocyty kůže nejsou degranulovány. V místě edému nebyly nalezeny ani imunoglobuliny ani komplement. Patogeneze tedy zůstává nejasná;
b) Získané formuláře. Při jejich vývoji hraje nejčastěji roli mechanismus poškození reakcí, což dokazuje možnost pasivního přenosu na zdravé příjemce.
V krvi bylo zjištěno zvýšení hladin histaminu. Reakce na kontakt s chladem se vyvíjí poměrně rychle..

Termální kopřivka.
Aktuální faktor je teplo. Jedním z možných vývojových mechanismů je alternativní způsob aktivace komplementu.

Ray urticaria vzniká pod vlivem paprsků viditelného spektra a rentgenů. Ve viditelném spektru jsou aktivní paprsky se specifickou vlnovou délkou. Toto je základ pro rozdělení lehké kopřivky do podskupin. Mechanismy rozvoje kopřivky jsou odlišné. Je popsána možnost pasivního přenosu v případě kopřivky způsobené paprsky o vlnové délce 285-320 a 400-500 nm. Rentgenové paprsky produkují volné radikály, které poškozují buněčné membrány.

Cholinergní kopřivka.
Aktivním faktorem je samozřejmě přehřátí těla, ke kterému dochází po teplé koupeli, sprše, fyzické aktivitě nebo jiných vlivech. Hlavní roli přisuzuje působení mediátora parasympatického oddělení nervového systému - acetylcholinu. V některých případech však bylo zjištěno zvýšení obsahu histaminu v krvi a také možnost pasivního přenosu.


Endogenní kopřivka.

Tato skupina zahrnuje kopřivku (a angioedém), v jehož mechanismu vývoje hraje roli geneticky stanovená vada jakýchkoli faktorů nebo jejíž mechanismus není dosud znám.

Enzymopatická kopřivka zastoupeny dvěma druhy.

Jeden druh spojené s nedostatkem inhibitoru první složky komplementu. Tento defekt je zděděn jako dominantní autozomální vlastnost. Frekvence mutace tohoto genu je 1: 100 000. Výsledkem je vývoj vrozeného angioedému (Quinckeho edém)..

Existují tři typy tohoto onemocnění, které jsou klinicky nerozeznatelné.
První typ - nedostatek inhibitoru - tvoří asi 85% případů.
U druhého typu je jeho hladina normální, ale inhibitor není aktivní.
U třetího typu je hladina inhibitoru zvýšena 3-4krát, ale je strukturálně změněna a tvoří komplex s albuminem. Nedostatek inhibitorů vede k tomu, že různé škodlivé účinky, které aktivují Hagemanův faktor, vedou k aktivaci komplementu podél klasické cesty

Jiný pohled Enzymopatická kopřivka je spojena se zhoršenou gastrointestinální funkcí. Urticaria se vyvíjí na pozadí gastroduodenitis, peptický vřed. Příjem alkoholu za těchto podmínek zvyšuje propustnost střevní bariéry a zvyšuje absorpci neúplně strávených produktů. Posledně uvedené samostatně a prostřednictvím aktivace pseudoalergických mechanismů vede k rozvoji žihlavky. Vzhledem k tomu, že tento proces je chronický, má vývojová kopřivka také chronický průběh.

Dyshormonální kopřivka.
Jeho vývoj je spojen s narušenou funkcí žláz s vnitřní sekrecí. Typickým příkladem je kopřivka u premenstruačního syndromu. Poměr mezi kortizolem a histaminem hraje roli v jejich účinku na úrovni mikrocirkulačních cév. Jakýkoli posun směrem k převahě účinku histaminu povede ke zvýšení vaskulární permeability.

Idiopatická kopřivka.
Tato diagnóza se provádí v případech, kdy lékař nezná příčinu ani mechanismus vývoje nemoci. Čím je tedy vyšetření pacienta úplnější, tím méně se tato diagnóza objevuje. Toto onemocnění je chronické. Tato forma je často enzymatická a je spojena se zhoršenou gastrointestinální funkcí. Někdy je idiopatická kopřivka příznakem jiného onemocnění, například systémového lupus erythematosus, glomerulonefritidy, infekční endokarditidy, kryoglobulinémie. V těchto případech je často detekována aktivace komplementu výslednými imunitními komplexy. Při biopsii se nachází vaskulitida s perivaskulární lymfocytární infiltrací.


Pseudoalergické formy kopřivky.

Kopřivka je často projevem pseudoalergické reakce. Různé činící faktory mohou být liberátory histaminu, aktivátory komplementu a systém kallikrein-kinin. Mezi tyto faktory patří léky (antibiotika, radiopákní látky a mnoho dalších), sérum, gama globuliny, bakteriální polysacharidy, fyzikální atd..

Klinický obraz kopřivky.

Klinický obraz akutní kopřivky je charakterizován monomorfní vyrážkou, jejíž primárním prvkem je puchýř. Nemoc začíná najednou intenzivním svěděním kůže různých částí těla, někdy celého povrchu těla. Brzy se v místech svědění objevují hyperemické oblasti vyrážky vyčnívající nad povrch. Jak se otok zvětšuje, kapiláry jsou stlačeny a barva blistru zbledne. Při výrazném exsudaci se ve středu otoku může tvořit bublina s epidermálním oddělením..

Urtikárie se může stát hemoragickou v důsledku vzniku krvinek z vaskulárního lůžka. V budoucnu červené krvinky, které se rozkládají v okolní tkáni, vytvářejí pigmentovaná skvrna, která by neměla být mísena s pigmentovanou kopřivkou (mastocytóza)..
Velikost prvků vyrážky se liší - od hlavy kolíku po gigantické velikosti. Prvky mohou být umístěny samostatně nebo, sloučením, mohou tvořit prvky s bizarními obrysy a vroubkovanými hranami..

Doba trvání akutního období je od několika hodin do několika dnů. Urticaria se může opakovat. Pokud jeho celkové trvání přesáhne 5-6 týdnů, pak se onemocnění stane chronickým.
Útok akutní kopřivky může být doprovázen malátností, bolestmi hlavy a často zvýšením teploty na 38–39 ° С..

Chronická recidivující kopřivka je charakterizována zvlněným průběhem, někdy velmi dlouhou dobu (až 20-30 let) s různými obdobími remise. Velmi často je to doprovázeno Quinckeho edémem. U chronické kopřivky je občas pozorována transformace urtikariálních prvků na papulární. Tato forma kopřivky se vyznačuje obzvláště bolestivou svěděním. Pacienti rozčesávají kůži na krev, infikují infekci, což vede k pustulím a dalším prvkům. Monomorfní vyrážka v tomto případě chybí.


Edema Quincke.


Pokud se otok rozšiřuje hlouběji a zachycuje celou dermis a podkožní tkáň (někdy sahající až do svalů), pak je pozorována velká, bledá, hustá, svědivá infiltrace, s tlakem, na který není fossa. Tento obrovský edém se nazývá Quinckeho edém. S běžnými vyrážkami tohoto typu je to obrovská kopřivka.
Mohou se vyskytovat na sliznicích. Nejčastější lokalizací jsou rty, oční víčka, šourek, ústní sliznice (jazyk, měkké patro, mandle).

Quinckeho edém je obzvláště nebezpečný. hrtan, což se vyskytuje přibližně ve 25% všech případů. Když dojde k otoku hrtanu, je nejprve zaznamenán chrapot hlasu, „štěkající“ kašel, poté se zvyšují dýchací potíže s dýchavičností a poté inspirační a výdechová povaha. Dýchání se stává hlučné, stridorózní. Pleť získává cyanotický odstín a pak prudce zbledne.

Pacienti jsou neklidní a řítí se kolem. S rozšířením otoků na sliznici tracheobronchiálního stromu se k obrazu akutního hrtanového edému připojuje syndrom bronchiálního astmatu s charakteristickými rozptýlenými exspiracemi. Ve vážných případech, při absenci racionální péče, mohou pacienti zemřít v případě zadušení. S mírnou až střední závažností trvá hrtanový edém od hodiny do dne. Po odeznění akutního období se na chvilku auscultivně uslyší chrapot, bolest v krku, dušnost, suché a mokré kliky. Quinckeho edém v hrtanu vyžaduje okamžitou intenzivní péči až po tracheostomii.

S lokalizací otoků na sliznici gastrointestinálního traktu dochází abdominální syndrom. Obvykle to začíná nevolností, zvracením, nejprve jídlem, poté žlučem. Existuje akutní bolest, zpočátku lokální, poté rozlitá po celém břiše, doprovázená plynatostí, zvýšená pohyblivost střeva. Během tohoto období může být pozorován pozitivní příznak Shetkin. Útok končí hlubokým průjmem.
Mikroskopické vyšetření stolice odhalí značné množství eosinofilů, mohou být přítomny krystaly Charcot - Leiden. Abdominální edém je kombinován s kožními projevy ve 30% případů.

S lokalizací patologického procesu v roce 2007 urogenitální trakt obraz akutní cystitidy se vyvíjí, pak dochází k retenci moči. Edém genitálu je doprovázen vhodným klinickým obrazem.

Při lokalizaci procesů na obličeji serózní meningy mohou být zapojeny do procesu s výskytem meningálních příznaků, jako je ztuhlý krk, ostré bolesti hlavy, zvracení a někdy křeče. Meniereho syndrom se občas díky otokům labyrintových systémů vyvíjí. Klinicky se projevuje závratě, nevolností, zvracením.

Při lokalizaci Quinckeho edému jsou popsány vzácné případy na hrudi srdce s klinickými projevy ve formě ataků paroxysmální tachykardie, byl do procesu zapojen extrasystol (Ado A. D., 1976). Klinický obraz a závažnost průběhu otoku jsou tedy určovány lokalizací patologického procesu a stupněm jeho intenzity..


Patogeneze.

Podle patogeneze je angioedém alergický a dědičný. Klinické projevy a jejich průběh jsou různé.
Ačkoli se dědičný angioedém přenáší jako autozomálně dominantní znamení, absence rodinné anamnézy nevylučuje diagnózu tohoto onemocnění. Zásadní je kombinace charakteristického klinického obrazu a laboratorních vyšetřovacích údajů. Klinický obraz dědičného angioneurotického edému je charakterizován dlouhodobou tvorbou velmi hustého edému, s laryngeálním edémem a abdominálním syndromem se často objevuje při absenci známek svědění kůže a kopřivky, neexistuje žádný účinek antihistaminik.


Diferenciální diagnostika.

Diagnóza kopřivky obvykle není v typických případech onemocnění obtížná. Existuje však mnoho dalších nemocí, které se maskují za úly..

Hemoragická vaskulitida způsobená ostrým edémem krvácení může být doprovázena cyanotickou, červenou a růžovou malou kopřivkou, která je lokalizována hlavně na extensorových plochách kolem kloubů..

Urtikárie doprovázená krvácením musí být odlišena od pigmentované kopřivky - mastocytózy, jejíž morfologická exprese je akumulací žírných buněk v dermis.

Chronickou recidivující kopřivku s prvky papulární vyrážky lze zaměnit za svědění, u kterého jsou hlavní prvky bledé, barvy kůže, papuly, které zanechávají pigmentové skvrny.

Polymorfní exsudativní erytém je doprovázen výraznými příznaky obecné povahy, symetrickým uspořádáním svědění, často bolestivou vyrážkou, její lokalizací na hřbetu rukou a nohou (což je zřídka pozorováno u kopřivky) a poškozením sliznic ve formě vezikulární vyrážky. V závažných případech může být kožní vyrážka vesikulobulous, doprovázená závažným celkovým stavem pacienta (Stevens-Johnsonův syndrom).

Akutní kopřivka může simulovat vícenásobné kousnutí hmyzem nebo bodnutí, které způsobuje místní toxické reakce v důsledku působení histaminu podobných toxických látek ze slin nebo jedů..

Helminthiasis je někdy doprovázena silně prosakující a trvale se vyskytující kopřivkou, která není přístupná léčbě antihistaminiky a kortikosteroidy. Po odčervení se úle úplně zastaví v nepřítomnosti antialergické terapie.

Makulární forma vyrážky během sekundárního období syfilis může být někdy uctariánská. Při diferenciální diagnóze s kopřivkou je nutné vzít v úvahu nepřítomnost svědění syfilickou vyrážkou, často její symetrické umístění a potvrzení syfilis s pozitivními specifickými sérologickými reakcemi.

Symptomatická kopřivka se často vyvíjí s latentním diabetem, s onemocněním krve, jater a chronickým selháním ledvin. Někdy je kopřivka prvním příznakem nerozpoznaného novotvaru, kolagenózy, který se může objevit v prodromálním stádiu infekční hepatitidy.

Specifické alergologické vyšetření pacientů s kopřivkou a Quinckeho edémem, kromě shromažďování alergické anamnézy, zahrnuje provádění kožních testů. V případě alergií na potraviny a léky pro diagnostické účely lze použít provokativní testy s perorálním podáním přípravku nebo léku, pokud na tento produkt nedochází k závažné reakci..


LÉČEBNÝ A KRÉMOVÝ edém.


V Akutní kopřivka a Quinckeho edém provádět stejné ošetření jako s jinými akutními alergickými reakcemi, s expozicí různým patogenetickým částem procesu.

  • Antihistaminika se předepisují perorálně (s alergií na potraviny a léky) po předběžném očištění gastrointestinálního traktu nebo parenterálně v dávce 1-2 ml.
  • U obří kopřivky lze pozorovat hypotenzi způsobenou únikem plazmy z vaskulárního lůžka; v tomto ohledu je 0,1% roztok adrenalinu injikován v dávce 0,1 až 0,5 ml subkutánně, v závislosti na závažnosti stavu.
  • V případě otoku hrtanu je kromě adrenalinu a antihistaminů nutné podat 60 mg prednison intramuskulárně nebo intravenózně ve 20 ml 40% roztoku glukózy..
  • Kromě toho jsou předepsány horké koupele nohou, inhalace Euspiranu, Isadrinu, intramuskulární injekce 2 ml 1% roztoku furosemidu (lasix).
  • V případě otoku hrtanu potřebuje pacient naléhavou hospitalizaci na ORL oddělení, kde je v případě potřeby provedena tracheostomie..


Chronická recidivující kopřivkaVyžaduje to trvalé a dlouhodobé ošetření. Léčba chronické kopřivky je rozdělena na nespecifické a specifické.

Nespecifická terapie.

  • Předepisují se antihistaminika, která se musí měnit každé 2 týdny.
  • Může doporučit thiosíran sodný, thiosíran horečnatý.
  • Zevně, pro snížení svědění, otřete stolním octem nebo naneste masti s 2-5% anestezinem.
  • Histaglobulin (cizí histaglobin) se předepisuje podle schématu, přičemž se bere v úvahu snášenlivost léku. Obvyklé schéma pro chronickou recidivující kopřivku: 0,5-0,7-1-1,5-2-2-2-2-2-2-2 ml. Injekce se podávají subkutánně 2krát týdně. Pokud je léčba účinná, může být průběh opakován po 6 měsících - 1 rok.
  • Léčba čistým histaminem začíná prahovým ředěním stanoveným alergometrickou titrací. Léčba histaminem se nejlépe provádí v alergie.
  • Ve zvláště závažných případech onemocnění, při neexistenci účinku jiné terapie, je nutné používat kortikosteroidní léky podle individuálního schématu.
  • Pokud se na klinickém obraze chronické recidivy kopřivky vyskytuje hemoragická složka (vaskulitida), je třeba předepsat indometacin a další NSAID.
  • V některých případech je Splenin účinný (1 g denně, pouze 14-20 injekcí).


Specifická terapie.

  • Je prováděna eliminace alergenů a / nebo specifická hyposenzitizační terapie. Eliminace znamená vyloučení podezřelého (nebo identifikovaného) potravinového produktu z potravin, léčiv.
  • Sanace ložisek fokální infekce je nutná v případě kopřivky bakteriálního nebo houbového původu. Možná úplná remise urtikárie po tonzilektomii, radikální debridement dutiny ústní, maxilární dutiny atd. Specifická přecitlivělost na identifikovaný alergen se provádí podle obecně uznávaného léčebného režimu pro alergická onemocnění.

V léčbě Dědičný angioedém Quinckeho edém antihistaminika a kortikosteroidy jsou neúčinné.

  • K úlevě od akutního edému je nutná urgentní substituční terapie, která vyrovnává nedostatek inhibitoru C1. Pacientovi je injikována čerstvá nebo čerstvě zmrazená krevní plazma. Lyofilizovaný C1-inaktivátor, který se podává v dávce 3 000 až 6 000 jednotek (1 až 2 ampulky), v závislosti na závažnosti případu a tělesné hmotnosti.
  • Určitý účinek je zaznamenán se zavedením adrenalinu a efedrinu.
    Pacienti potřebují urgentní hospitalizaci: s edémem hrtanu - v oddělení ORL, s abdominálním syndromem - v chirurgii.
  • Pro prevenci recidivy pro toto onemocnění se doporučuje zavedení kyseliny epsilonaminocaproové (inhibitor plasminogenu): intravenózně 5 g od 20 ml do 40% roztoku glukózy nebo ústy, 7-10 g denně po dobu jednoho měsíce
  • Někdy doporučují zavedení inhibitoru Kallikrein-Trasilol v dávce 30 000 IU ve 300 ml roztoku isotonického roztoku chloridu sodného po dobu 3 hodin..
  • Pomáhají také léčebné cykly methyltestosteronu (aktivace syntézy O inhibitoru v játrech).
  • V léčbě dermografické kopřivky nejsou antihistaminika vždy účinná. Doporučuje se použití sedativ a restorativních léků. Dobré výsledky z použití ultrazvuku jsou zaznamenány. Ošetření se provádí podle Bogdanovičovy metody: celkové segmentové ultrazvukové ošetření je paravertebrální po celé páteři na obou stranách. Léčba se provádí třikrát týdně, celkem 12 sezení. Po měsíční pauze se ošetření opakuje..
  • Reflexologie je účinná.

Zvláštní přístup vyžaduje ošetření Cholinergní kopřivka. Protože acetylcholin je hlavní patogeneze tohoto typu kopřivky, antihistaminika a kortikosteroidy jsou neúčinné.

  • Účinek je zajištěn injekcemi 0,1% roztoku Atropinu, extraktu Belladonna, 0,015 g 3x denně. Dobré výsledky dávají léčbu dávkou fyzikální terapie..

Velká vytrvalost vyžaduje léčbu Chladná kopřivka.

  • V některých případech je pozorován účinek průběhu histaglobulinu (nebo histaminu), sanace fokálních infekčních ložisek.
  • Účinnější autoseroterapie, která začíná zavedením séra (za přísně sterilních podmínek) v ředění 10

2 nebo 10-1 podle schématu 0,1-0,2-0,3-0,4-0,5-0,6-0,7- "), 8-0,9 ml. Sérum bylo získáno z krve odebrané pacientovi ihned po prudkém ochlazení paže pod proudem studené vody, což způsobilo výskyt kopřivky.

V léčbě Endogenní enzymopatická kopřivka, spojené s poškozenou gastrointestinální funkcí, použití podle indikací

  • Žaludeční šťáva, banánová šťáva, festivalový typ enzymů, léčba dysbiózy. Pacientům s chronickou recidivující kopřivkou se současnými onemocněními gastrointestinálního traktu se doporučuje lázeňská léčba v resortech jako Essentuki, Gruskavets, Marshansk atd..

Léčba chronické recidivy kopřivky je také komplikována skutečností, že existují kombinace etiologicky různých forem kopřivky..


Předpověď.

Prognóza žihlavky alergického původu je ve většině případů příznivá. Ohrožení života je Quinckeho edém s lokalizací v hrtanu. Prognóza dědičného angioedému je nepříznivá. Jsou popsány rodiny, kde několik generací trpí touto nemocí a zemřelo ve věku do 40 let na asfyxii s angioedémem hrtanu..
Prevence chronické recidivy kopřivky a Quinckeho edému je včasná reorganizace ložisek fokální infekce, odčervování, léčba chronických onemocnění gastrointestinálního traktu.

Quinckeho edémové příznaky a léčba

Quinckeho edém je akutní lokální edém, který se projevuje otoky kůže, vrstvami pojivové tkáně, vrstvou podkožní tkáně a sliznic. Existují alergický a pseudoalergický původ otoku. Toto onemocnění je známé také jako angioedém (angioedém) nebo obří kopřivka. Oteklost se projevuje velmi rychle a liší se v průběhu kurzu (až 3 dny) se zvýšením příznaků. Quinckeho edém se tvoří na obličeji (v oblasti rtů, víček, tváří), sliznic úst (jazyk, ústní dutina) a dýchacích cest. Méně často se onemocnění může projevit jako otok genitourinárního systému, orgánů gastrointestinálního traktu, mozku a dalších životně důležitých orgánových systémů. Vzhled Quinckeho edému je pozorován v dospělosti a v dětství (u dětí je průběh podobný průběhu příušnic). Vyskytuje se však častěji u lidí trpících alergickými onemocněními, zejména u mladých žen. Při absenci první pomoci pacientovi s projevem Quinckeho edému a další řádné léčbě mohou nastat komplikace. Některé z nich, jako je dušnost nebo anafylaktický šok, jsou nebezpečné a představují hrozbu pro lidský život..

Příčiny Quinckeho edému

Klinické příznaky Quinckeho edému

Když otok pokrývá orgány dýchacího systému (hltan, hrtan a průdušnice), nastane situace nebezpečná pro život pacienta - může dojít ke vzniku asfyxie. Pozorováno v ¼ všech případech.

Proces diagnostiky Quinckeho edému

První pomoc pro Quinckeho edém

Je třeba si uvědomit, že před použitím tohoto nebo tohoto léku v léčbě je nutné konzultovat lékaře.